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一项新的研究表明，植入大鼠大脑中的老鼠神经细胞的存活时间是被取走的老鼠的两倍。iDesign，Shutterstock）
肌萎缩侧索硬化症（ALS），也称为Lou-Gehrig病或运动神经元病，是一种进行性神经疾病，可导致控制自主肌肉（运动神经元）的神经元退化，据美国国立卫生研究院（NIH）称，
一词“Lou-Gehrig病”是以美国著名棒球运动员命名的，他于1939年36岁时发展成ALS。据美国疾病预防控制中心（CDC）的数据，在美国，有多达2万到3万人患有此病，每年约有5000人被确诊患有此病，
ALS通常发生在40到60岁的人群中。它影响到所有种族的人。这种疾病在男性中的发病率略高于女性，但差别正在缩小。
对这种疾病的治疗有限，但有希望的研究仍在进行中。
ALS症状
第一症状通常包括某一特定区域的肌肉无力或紧绷（痉挛），Jaydeep Bhatt博士说，纽约市的神经科医生NYU Langone医疗中心。其他症状包括口齿不清和鼻音不清，咀嚼或吞咽困难。
当肌萎缩侧索硬化开始于手臂或腿部时，称为“肢体发作”肌萎缩侧索硬化。患有这种疾病的人可能在书写或扣衬衫时有困难，或者在走路或跑步时感觉绊倒或绊倒。在语言首先受到影响的患者中，这种疾病被称为“延髓性发作”ALS。
随着疾病的进展，虚弱或萎缩蔓延到全身。患者可能在移动、吞咽和说话方面有困难。ALS的诊断需要上下运动神经元损伤的迹象。前者的症状包括肌肉紧绷或僵硬和异常反射；后者的症状包括肌肉无力、抽筋、抽搐和萎缩。[相关：神经系统：事实、功能和疾病]
最终，ALS患者失去站立或行走、使用手和手臂或正常饮食的能力。在疾病的晚期，呼吸肌肉的衰弱使呼吸困难，或者没有呼吸机就无法呼吸。认知能力基本保持不变，尽管有些人可能在记忆或决策方面遇到问题，或出现痴呆症状。
预期寿命
大多数ALS患者在症状出现后3-5年内死于呼吸衰竭，尽管约10%的患者存活10年或更长时间，根据NIH的“KDSPE”“KDSPs”，Bhatt说：“ALS的表姐妹数量很多，可以存在的比较温和。”有时候作为一个医生，很难区分哪一个是哪一个。“我们没有血液测试或核磁共振测试，”他补充道，
理论物理学家和宇宙学家斯蒂芬·霍金，患有与ALS相关的运动神经元疾病，尽管最初的预期寿命只有几年，
导致ALS的原因
导致ALS的原因尚不清楚，尽管有些病例有家族病史，但与一种名为SOD1的酶的基因突变有关。目前尚不清楚这些突变是如何导致运动神经元变性的，但研究表明SOD1蛋白可能会中毒。根据加利福尼亚大学圣地亚哥分校的研究人员H. C. Miranda和A.R.La SPADA的2016篇论文，“KDSPE”“KdSPs”，大约5%的ALS病例被认为是遗传的（称为家族ALS或FALS）。剩下的95%是散发性的（SALS），
科学家已经发现了十几种可能与ALS相关的基因突变。这些突变导致RNA分子的加工（可能调节基因）、蛋白质循环中的缺陷、运动神经元形状和结构的缺陷、或对环境毒素的易感性。“KDSPE”“KDSPS”其他研究h提示ALS可能与额颞叶痴呆（FTD）相似，后者是大脑额叶的一种退行性疾病。C9orf72基因的缺陷在相当数量的ALS患者以及一些FTD患者中被发现。
R.L.McLaughlin等人在2017年的一篇论文中指出，ALS和精神分裂症之间也可能存在遗传关系。受影响的基因与FTD研究中发现的有缺陷的基因相同。
南拿骚社区医院传染病科主任亚伦·格拉特说，尽管ALS和其他神经系统疾病如痴呆症和精神分裂症可能在基因上相似，这些疾病影响到大脑的不同区域，并且有一个不会引起另一个。额颞部退行性变协会说，大约30%的ALS患者最终出现额叶下降的迹象，这可能与FTD相似。尽管FTD对大脑和神经系统控制身体运动的部分没有影响，但大约10%到15%的FTD患者会出现ALS或ALS样症状，研究人员仍不清楚原因。反之亦然，ALS患者也可能经历类似于FTD的认知下降；然而，Glatt说，这些症状通常是由于缺乏氧气到达大脑而不是实际发展FTD。“KDSPE”“KDSPs”“KDSPE”治疗ALS“KDSPs”目前，ALS没有治愈，但治疗存在缓解症状。提高患者的生活质量。
是治疗该病的第一种药物，利鲁唑，于1995年获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准。Riluzole被认为通过减少化学信号谷氨酸的释放来减少对运动神经元的损伤。在临床试验中，该药延长了ALS患者（尤其是吞咽困难患者）的生存期几个月。它还可以延长患者必须使用呼吸机的时间。
FDA于2017年5月批准了一种名为Radicava的新药。与安慰剂相比，这种新药能显著降低ALS患者的身体衰退率。根据ALS协会的数据，下降速度的减慢取决于疾病的进展速度和患者开始治疗时的个体生理功能水平。Radicava的设计目的是通过帮助身体消除多余的自由基来防止细胞损伤。
另一种药物，Nuedexta，在2010年被FDA批准用于治疗非自愿哭泣或大笑，称为假性球麻痹。在肌萎缩侧索硬化症中，当神经无法再控制面部肌肉时，就会出现这种情况，导致“情绪性尿失禁”，
“是可以治疗的，现在有了治疗的药物，”巴特说，
医生可以开一些药物来减轻疲劳、肌肉痉挛、肌肉痉挛、唾液或痰过多以及疼痛，抑郁，睡眠问题或便秘。
ALS影响呼吸肌肉，特别是横膈膜。一种叫做膈肌起搏器的微创装置，它可以电 *** 膈肌，帮助病人呼吸。Bhatt说，这种设备可以在使用呼吸机之前提高患者的生活质量，
的体育锻炼或治疗可以给患者带来独立性。例如，散步、游泳和骑自行车可以增强不受疾病影响的肌肉，从而改善心脏健康，减少疲劳和抑郁。特殊设备-如坡道、背带、步行机和轮椅-可以让患者在不耗尽精力的情况下活动。
语言治疗师和营养学家可以帮助有说话或吞咽困难的ALS患者。随着病情的发展，患者可以学会用眼睛回答是或否的问题。
当呼吸变得困难时，ALS患者可以使用呼吸机，在夜间或最终，全天人工充气。呼吸机直接连接气管的t型管最终可能会被使用。
临床研究
近年来，在开发辅助技术方面取得了进展，包括脑-机接口。这些设备记录来自大脑的电信号，并将其转换成可用于控制计算机光标或假肢的命令。但这些系统尚未投入临床使用。
另一个有前途的研究领域一直在研究干细胞的使用，这些细胞有可能发展成任何组织类型，包括脑组织。Bhatt说，干细胞可以在实验室中生长为神经元，但要让它们在人体内安全有效地生长仍然是一个挑战。
干细胞的研究非常有希望，根据Glatt的说法，但在几年内都无法获得。P.Petrou等人在2016年的一篇论文中指出，利用患者自身骨髓干细胞进行的新干细胞治疗已经减缓了26名患者的病情发展。哈佛大学干细胞研究所的研究人员已经成功地建立了干细胞来研究ALS患者的皮肤和血液中的新疗法。ALS协会说，干细胞可以通过提供生长因子或保护脊髓中现有的运动神经元来起作用。然而，有一天，干细胞可能会被用来替代垂死的运动神经元，克服使神经元与周围肌肉适当连接的挑战。
不幸的是，一些医生通过出售无效的干细胞疗法来掠夺病人，他说。事实是，“让这些容易生长的运动神经在试管中进入人体是非常困难的。”
对ALS的意识正在增强。2014年的“ALS冰桶挑战赛”涉及个人将冰水倾倒在头上以提高意识。这项运动在网上疯传，截至2014年12月，ALS协会已经筹集了1.15亿美元的捐款。
由Rachel Ross补充报道，现场科学撰稿人
补充资源
NIH国家神经疾病和中风研究所网站是ALS的有用资源。疾病预防控制中心网站上的常见问题解答提供了ALS患病率的信息。有关捐赠给ALS研究或提高认识的信息，请参见ALS协会网站
，在Twitter和Google+上关注Tanya Lewis。关注我们@livescience、Facebook和Google+。“
渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤，导致面部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力，猥琐下来的一种疾病。目前认为渐冻症可能与遗传基因有关，或者与环境因素有关，比如重金属铝造成了中毒。如果患有渐冻症，患者会感到有一些无力，肌肉跳，容易疲劳，随着时间的推移，会发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难等等，最后导致呼吸衰竭。建议患者在医生的指导下使用利鲁唑片、丁苯酞软胶囊等药物进行治疗，同时注意呼吸顺畅。
渐冻症的治疗包括支持疗法和药物治疗。
1、支持疗法：进行对症治疗，适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅，如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物；如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。此外，还要给患者多翻身，以免发生褥疮。
2、药物治疗：对于渐冻症，可以应用利鲁唑片等药物进行治疗，还可以尝试应用神经营养因子，抗氧化剂，自由基清除剂，促代谢药物来改善症状，如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。
渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量，延缓疾病进展。对于渐冻症的患者，需要早诊断、早治疗。
渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者生活质量，延缓疾病进展。渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，需要早期诊断、早期治疗，给予神经保护以及支持性治疗。一般治疗包括在营养管理方面，能够正常进食的时候应当注意均衡饮食，以摄取足够的营养。
对于咀嚼和吞咽困难的患者，应该改变食谱，采用高蛋白、高热量的饮食来提供足够营养。在呼吸支持方面应当保持呼吸道通畅，注意辅助的排痰，必要的时候可以采取呼吸机辅助呼吸。在药物治疗方面，可以采用利鲁唑以及依达拉奉等治疗，同时中医中药的治疗，在渐冻症的治疗当中也可以起到比较好的作用。
渐冻症可对症治疗以及进行体育锻炼等。一、对症治疗：注意呼吸道和消化道的相关功能，如果你有很多唾液，遵医嘱选择减少唾液的药物，以免呛咳；痰液较多的患者，可选择雾化吸入和一些祛痰药等。二、适当的体育锻炼：在疾病的早期患者还可以运动，此时进行体育锻炼，可以减缓疾病的进程，减少肌肉萎缩。渐冻症同基因有很大的关系，无法治愈。此外，可进行营养支持治疗，建议及时就诊。
主要是给予营养支持治疗，如果病人出现吞咽咀嚼的困难，可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹，应该尽早的做气管切开，用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太，可以用于渐冻症的治疗，对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。
主要是给予营养支持治疗，如果病人出现吞咽咀嚼的困难，可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹，应该尽早的做气管切开，用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太，可以用于渐冻症的治疗，对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。
渐冻症是脊髓前角细胞引起的肌萎缩侧索硬化，这种疾病可以出现进行性的肌肉萎缩、肌肉无力，根据目前的最新的进展，并没有什么特别能够阻止住病人渐冻症进展的一些药物，临床当中也是有一些相应的治疗，比如力如太、丁苯酞。
另外，还有像神经营养的药物，比如维生素等，和力如太、丁苯酞联用，可以治疗渐冻症，但是目前只是一部分人身上发现可以，有一部分人还是不是特别的好。所以目前治疗渐冻症没有什么特效的药物，包括中药也是可以治疗延缓病情的进展，但是也都不是一定能够治疗比较完美的药物。
1.对症治疗：注意呼吸道和消化道的相关功能，如果你有很多唾液，遵医嘱选择减少唾液的药物，以免呛咳；痰液较多的患者，可选择雾化吸入和一些祛痰药；此外，经常翻身以避免压疮。如果呼吸不顺畅，可以使用氧气罐或正压呼吸机辅助呼吸。当呼吸开始衰竭时，及时切断患者的气管并使用人工呼吸机。现在常用的药物有利鲁唑和依达拉奉，这些都是促进新陈代谢的药物。
2.适当的体育锻炼：在疾病的早期患者还可以运动，此时进行体育锻炼，可以减缓疾病的进程，减少肌肉萎缩。渐冻症同基因有很大的关系，无法治愈。
3.营养支持治疗：如果患者吞咽和咀嚼困难，他可以插管鼻饲或胃造口术。
渐冻症治疗方法有限，确诊后要积极锻炼，尽量延缓病情进展。
一个神秘又罕见的疾病，肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）至今还未被医学界所破解，为什么说它很神秘呢？根据医学界观察，因为遗传而罹患ALS的患者仅有5-10%是经由遗传而得到，而90%以上的病人发生原因未明，这也是让这些研究人员相当难以找到突破口的原因。但现在，它可能可以借由干细胞技术的发展，找到治疗的新契机。
2014年，一项席卷全球的公益活动「冰桶挑战赛」，让大众认识了ALS，也就是「渐冻人」。ALS是一种快速，侵袭性的神经退行性疾病，从发病开始后，只有2至4年的预期寿命。ALS会破坏神经细胞，从大脑和脊髓发送信号到控制运动的肌肉。去神经性或让神经丧失支配功能，导致肌肉无力和萎缩，患者于是无法控制自己的身体。
目前在美国有两种FDA批准的ALS药物，但它们只能使ALS患者的疾病减缓几个月，无法有效的阻止或治愈这种疾病。鉴于预后不良，使得美国顶级医学研究机构Cedars-Sinai中Clive Svendsen博士展开研究。
Svendsen过去主要研究帕金森氏症，会转变研究跑道的原因，是因为在2002年的某一天，他收到一封询问的讯息，上面写着「Clive，请问干细胞可以救我吗？」，这是一位罹患ALS的40多岁男子所传来的，他几近完全瘫痪，艰困的使用着用眼部肌肉控制的设备，打出这段求救讯息。Svendsen在了解了他的情形之后，很快的决定要转战ALS研究。但治疗ALS是一个很大的挑战，因为无法得知确切的发生原因，在仅有零星的可能遗传基因底下，几乎没办法有效的找到药物靶点。
根据过往的研究经验，干细胞可能是一个治疗的契机。当时，Svendsen正在研究大脑中一项重要的生长因子，神经胶质细胞所衍生的神经营养因子GDNF，可用于保护帕金森患者的多巴胺神经元。同时，也有其他研究表明这些因子在保护运动神经元方面更有效，有机会让神经细胞不被ALS破坏。借此，Svendsen和他的团队开发了一种实验性干细胞疗法，希望这种疗法可以治疗非遗传所致的ALS患者。
星形胶质细胞是大脑的弱势细胞，常被各式各样的神经元覆盖，但星形胶质细胞具有很重要作用，能支持神经元功能。在ALS中，星形胶质细胞也受到影响，但与运动神经元不同， ALS星形胶质细胞不是死亡，而是变得功能失调，产生一种对运动神经元的有毒环境。
因此，他认为用新的、健康的星形胶质细胞替代ALS患者的病态星形胶质细胞，会对现有运动神经元周围的环境产生再生效应。Svendsen开始从人类的脑部干细胞中，制造健康的星形胶质细胞，而这种干细胞也会产生治疗剂量的神经营养因子。
不过，单单透过药丸给予患者这种神经营养因子是行不通的，因为这些成分无法进入需要它的大脑或脊髓组织，只有靠组织中的星形胶质细胞分泌保护因子，才能使患者的运动神经元保持健康和活力。Svendsen和他的研究团队测试了将人脑干细胞（也称为神经前驱细胞）移植到大鼠ALS模型中的可行性，结果令人相当振奋，神经前驱细胞成功发育成星形胶质细胞和分泌GDNF，它们共同保护大鼠运动神经元。
从Svendsen开始研究的2002年一直到2016年，终于开始进入人体试验，他形容，这样漫长的15年实验过程，就像是这些ALS病人「从床边的椅子移动到床上」一般的困难。虽然最初向Svendsen求救的那位患者早就已经离开了，但在离世前，他对ALS干细胞疗法的未来仍然抱持乐观态度。
在此时，科学家仍努力不懈的解开ALS实际原因，并且，目前正在进行的实验性干细胞治疗，将有望延迟疾病进展，为ALS患者提供更高质量的生存年限。
2019年初，京东集团副总裁“蔡磊”发现自己左臂持续不明原因“肉跳”，时间长达几个月之久，经过大半年辗转了几家大医院之后，蔡磊在北京大学第三医院确诊为“ALS”（肌萎缩侧索硬化症，也就是渐冻症）。
确诊之后，蔡磊整整一周吃不下饭，半夜失眠醒来他都是在想自己怎么会患上这个病。最让他绝望的是，这个病无药可治。目前国际上获批治疗ALS的药物都只能缓解病情，作用有限，而真正的“特效药”，并未出现。
过去这一年，蔡磊尝试了很多方法：针灸、理疗、按摩、干细胞、花掉了数百万元，然而病情并没有太多好转，此外他还发现科学家和药企，并不愿意花费大量精力和财力去研发罕见病的治疗药物。
现如今，他的左手已经完全不能用，右手也开始出现早期的症状，很可能用不了多久时间，他的右手也会失去活动的能力。
“我的时间不多了，但我要把自己和这些病人救了，我有信心和决心。”这是蔡磊给自己和病人的承诺。
渐冻症对于大多数人而言都比较陌生，近年来随着网络上冰桶挑战等的风靡才让大家对此病有了一点印象。
渐冻症是一种神经退行性疾病。一旦患上此病，会影响到大脑、脊髓中和运动相关的神经细胞，从而造成运动神经元细胞死亡，让大脑无法正常地控制肌肉运动。
如字面意思一样，患上渐冻症之后身体的运动能力会逐渐丢失，丢失的数量一旦超过50%，就会出现肌肉萎缩、肌无力，病情持续发展，会让患者失去运动能力，随后逐渐变得不能说话、无法呼吸…
当前，这种病还是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数病人病程为3年 5年，大概10%的病人可跨越10年。但有非常多技巧能够改进病人的生存品质，延伸生计期。
医治方面，除应用减速病情开展的药物外，对病人应赐与包含养分经管、呼吸支撑、心理医治等在内的概括医治。
只要积极治疗，还是能够提高生存期的。
渐冻症的发展一般包括这几个时期：
·开始期：在这个时期的患者，出现的症状比较轻微，可能有无法握紧筷子、突然摔倒等症状，也有部分患者是以声音沙哑为首发症状；
·工作困难期：在此时患者已经出现了明显的肢体无力，甚至是出现肢体萎缩。此时虽然可以生活自理，但是日常的工作已经受到影响了，出现较为明显的障碍；
·生活困难期：病程进入中期时，患者的四肢会出现障碍，导致生活无法自理。常见的有无法走路、语言表达不清楚等；
·吞咽困难期：此时已经进入病情的中晚期，四肢完全没有力气、说话也听不清楚、进食只能吃流食还很容易被呛到。此时想要维持生命需要通过鼻胃管、胃造瘘灌食，此时的患者生活的非常“不体面”，完全跟“废人”一般；
·呼吸困难期：疾病发展到晚期，患者的呼吸也无法自理，需要通过气管切开术、呼吸机来维持呼吸。
渐冻人的发病有家族性和散发性两种，目前临床上对于引起渐冻症发生的诱因尚不明确，男女的发病率大约在1.5:1~2:1，多数患者在50~70岁，平均发病年龄为55岁。
家族性患者占比在5~10%之间，一般是染色体显性遗传导致的。男女发病率1:1，家族性患者的发病率较早，平均年龄在49岁。
全球范围内地方发病率在5/10万-6/10万。据国家临床数据统计，截止到2010年底，我国大约有20万的渐冻症患者，到现在为止，这个数据只多不少…
21 岁被诊断患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的霍金，于 2018 年 3 月 14 日逝世，享年 76 岁。但多数患者在发病 3 5 年内会死于呼吸衰竭，而霍金与之对抗了 55 年。
这是如何做到的？
有一个被忽略的事实，ALS 表型异质性较大，虽然平均生存期是 3 5 年，但有 10% 患者可以存活超过 10 年以上。此外，决定患者生存期的重要因素还有临床亚型、遗传因素、发病年龄、是否积极治疗等多种因素。
1、临床的亚型
上文提到，渐冻症的发病人群多数为中老年人，而霍金是在21岁时被确诊的，属于渐冻症的罕见类型。多数的少年渐冻症患者患病都和基因突变有关，由于基金突变的类型不同，临床表现也有所不同。
而在临床研究中发现，年轻起病的渐冻症患者预后会比老年人好许多。
2、积极的治疗和护理
虽说渐冻症没有可以治愈的药物，但是进行规范的治疗和护理可以有效延长患者的生存期和生活质量。霍金在发病10年后就丧失了吞咽功能，但是他却没有做胃造瘘，而是由护理人员用特殊的方式将食物送到他的咽喉部，保证他可以有足够的营养摄入。高热卡饮食可以让患者的生存期更长。
而多数的渐冻症患者晚期都是因为呼吸肌受累而死于呼吸衰竭，霍金知道晚期仍然不需要使用呼吸机，说明他的呼吸肌没有明显受累，这也让他的寿命比一般患者要长许多。并且霍金有24小时的陪护，尽量他多次出现呼吸衰竭，但是都被及时发现并抢救了回来。
3、心态良好
霍金和其他的确诊患者有所不同，即便是在被确诊之后，他仍然保持着对世界的好奇心。并没有让渐冻症剥夺他拥有的幸福家庭和事业成功。
霍金用自己的例子证明了，渐冻症能困住的只有身体，你的灵魂永远不可能被困住，只要自己不放弃！它并非不可战胜的！
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肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，法国又叫夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。那么als临床表现是什么呢?下面和我一起来看看吧!
als临床的表现：
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
als治疗 方法 ：
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
als诊断方法
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下运动神经元(LMN)功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。
(3)上运动神经元(UMN)功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)
(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。
(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。
2.辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI，EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。
(1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。
(2)肌电图(EMG) 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。
(3)血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现，可能需要肌肉活检。
3.诊断
这些检查完成后，有 经验 的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的最早阶段)。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
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